Síndrome de Help

Como estou de férias... :D, após assistir a famosa novela das 8 da tv globo (Passione), ontem a noite, me deparei com uma cena feita por Carolina Dieckmann, no papel de Diana, em que estava realizando uma cesariana de urgência, devido ao quadro hipertensivo que apresentava a grávida. O médico explicou para paciente o risco do RN nascer com uma Síndrome de Help.
Curiosa...resolvi pesquisar e saber mais sobre ...


o que seria a Síndrome de Help????       

                             

 Compreende uma rara e grave variante da pré-eclâmpsia, que causa lesões no fígado, problemas de coagulação e hemólise, que é o rompimento de hemácias, os glóbulos vermelhos do sangue. E isso aumenta o risco de hemorragia. Aí, a mãe pode morrer como aconteceu na novela do Globo. E há casos em que o bebê nasce prematuramente e morre também.


HELLP é a abreviação dos três principais elementos da síndrome:
 H - Hemólise, do inglês: Hemolytic anemia;
EL - Enzimas hepáticas elevadas, do inglês: Elevated Liver enzymes;
LP - Baixa contagem de plaquetas, do inglês: Low Platelet count;

   O evento primário subjacente à síndrome parece ser a isquemia placentária, com liberação do Fator Circulante Tóxico Endotelial (FCTE), que causaria dano às substâncias vasoconstritoras serotonina e tromboxane A2. Essas substâncias causariam um vasoespasmo generalizado, agravando o dano endotelial e promovendo mais agregação e consumo de plaquetas, além da ativação do sistema da coagulação e depósito de fibrina nas paredes vasculares. A hemólise decorreria da ruptura das hemácias ao passar pelos capilares anormalmente estreitados (anemia hemolítica microangiopática). Em nível hepático, a constrição vascular produziria a necrose hepatocelular e hemorragia no espaço de Disse, explicando o aumento das transaminases.  O sangue extravasado do espaço de Disse pode dissecar o tecido conectivo periportal e formar um hematoma subcapsular, cuja a ruptura tem conseqüências catastróficas para a gestante.

QUADRO CLÍNICO

INICIAL

- Náuseas e vômitos;

- Mal estar geral;

- Hipertensão arterial;

- Cefaléia usualmente resistente aos analgésicos;

- Icterícia subclínica;

- Dor epigástrica e/ou dor no hipocôndrio direito.

AVANÇADO

- Distúrbios visuais;

- Alterações de comportamento;

- Possibilidade de Eclâmpsia;

- Hematúria, Gengivorragia, hemorragia vítrea;

- Oligúria;

- Ictrerícia;

- Hipoglicemia, hiponatremia

- Diabetes insípido nefrogênico